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Lmwbg'mwbwangiosarcoma, o mwcaemoangiosarcoma, o mwcqemoangioendotelioma maligno è un sottotipo di mwcgsarcoma e consiste in un mwcwtumore maligno dell'mwdaendotelio. L'angiosarcoma è un termine generale che in realtà comprende diverse patologie per cui in taluni studi si parla di angiosarcomi come "famiglia" di tumori endoteliali, comprendente il linfoangiosarcoma ed il glomangiosarcoma.

Si tratta di una mweapatologia alquanto rara: secondo statistiche degli mweqStati Uniti, gli angiosarcomi costituirebbero soltanto un 1% circa di tutti i sarcomi dei tessuti molli, con quota di circa 2-3 casi per milione di abitanti. Nel mondo, la percentuale è più o meno simile; si nota però un picco di incidenza di 2,5 casi ogni mille persone esposte professionalmente al mwegcloruro di vinile.

• Ipotesi su cause e fattori di rischio

• Azione ed effetti prognostici

• Le cure e le ricerche

• Differenziazione delle varietà

• Angiosarcoma della mammella

• Bibliografia

• Voci correlate

• Altri progetti

• Collegamenti esterni

Come già anticipato nell'introduzione, si suppone che l'insorgenza dell'angiosarcoma possa essere fortemente favorita da significativa esposizione al cloruro di vinile monomero (in particolare, nella produzione del suo mwfgpolimero mwfwPVC, del quale si sospetta la pericolosità perché utilizzato nell'impiantistica idraulica civile e, insieme al polietilene, nel confezionamento alimentare), ma anche all'mwggarsenico (attraverso l'uso in mwgwagricoltura ed il residuo in alimenti) o al mwharadioattivo mwhqdiossido di torio (contenuto nel mwhgThorotrast, una volta usato in mwhwradiologia come mwiamezzo di contrasto); anche le mwiqradiazioni sono considerate fattore altamente influente, se non come causa iniziale, almeno nell'accelerazione del male. Per questo motivo anche la mwigradioterapia è annoverata tra le possibili cause dell'insorgenza della mwiwmalattia.

In alcuni casi si ritiene che l'angiosarcoma possa svilupparsi per precedenti interventi chirurgici di natura mwjqoncologica, ad esempio dopo mwjgmastectomia effettuata per altri generi di tumore, mentre per altri interventi non oncologici l'eventualità di una correlazione è considerata ancora non del tutto provata (nel mwjw2002 erano noti solo dodici casi dopo mwkatrapianto di mwkqrene).

L'insorgenza di angiosarcoma come degenerazione di altre forme tumorali benigne dell'apparato vascolare è considerata un'ulteriore eccezionalità nella già rarefatta storia di questa patologia e se ne conoscono solo una ventina di casi.

L'angiosarcoma si forma in genere nei tessuti molli e nella mwlqpelle, ma vi sono casi di sviluppo nelle mwlgossa, nel mwlwfegato, nella mwmamilza o anche nel mwmqcuore; per quanto oggetto di studio, non risultano ad oggi relazioni fra gli angiosarcomi ed altri tipi di tumore dei tessuti molli. In particolare, nel caso di affezione della mammella, non si ha nozione di eventuale relazione con il mwmgcarcinoma mammario, per quanto siano noti diversi casi di errori mwmwdiagnostici dovuti ad alcune similarità di effetti. Sebbene ulteriormente eccezionale, l'argiosarcoma può colpire anche la mammella maschile.

La mwnqmortalità è estremamente elevata: una tempestiva scoperta potrebbe scongiurare mwngprognosi infauste, ma la natura stessa del tumore, che si rivela solo a stadi avanzati, è quasi sempre di ostacolo al rapido riconoscimento del suo sviluppo, che in genere non è accompagnato da mwnwsintomatologia significativa. Ad esempio, per le donne, l'angiosarcoma della mwoamammella sfugge alla mwoqpalpazione sino ad uno sviluppo ormai eccessivo ed anche negli esami di mwogroutine è difficile distinguere tempestivamente le formazioni filamentose dalle simili formazioni innocue che vi si sviluppano ordinariamente.

Lo sviluppo della patologia e la sua diffusione nel corpo sono in genere molto rapidi.

Il decorso della malattia comprende in genere vasti fenomeni mwpqemorragici, in particolare nella forma dell'mwpgemorragia interna, con frequenti ristagni.

A causa del particolare tipo di danni provocati, il decorso è in genere gravemente mwqadoloroso e deve essere accompagnato da opportuna mwqqterapia del dolore e da appropriati conforti mwqgpsicologici: è di grande importanza una costante presenza dei familiari.

L'assistenza clinica è nella maggior parte dei casi necessariamente mwraospedaliera per le possibili sovrapposizioni di complicanze e per una soddisfacente sedazione del dolore, rendendo sconsigliabile quella domiciliare nelle fasi acute.

L'esito infausto può dipendere da cedimento strutturale o funzionale di mwrgorgani interni e, salvo compromissione mwrwcerebrale, le ultime fasi sono in genere percorse dal paziente in lucidità. I danni ossei conducono spesso all'irreparabile immobilizzazione al principio della fase terminale, sebbene il trattamento antidolorifico (per lo più mwsamorfina ed mwsqoppiacei) consenta spesso qualche minima mobilità. Il mwsgfarmaco più usato è il mwswtramadolo, adeguato alle condizioni soggettive.

Considerata la rarità di questa patologia, è consigliabile che il paziente si rivolga in un centro ad alta specializzazione in mwtgSarcoma, come ad esempio i centri IRCSS.

La cura dell'angiosarcoma si fonda principalmente sulla radioterapia e sulla mwuqchemioterapia. Si discute sull'opportunità della radioterapia, dato che l'irradiazione è considerata un fattore favorente, se non proprio la causa della malattia, e che i risultati ottenuti potrebbero essere annullati dall'eventuale insorgenza di nuovi focolai.

La chemioterapia (i cui protocolli sono ovviamente da tarare caso per caso) è in genere basata, nei casi più comuni, su derivati dell'mwvaadriamicina (e con mwvqbifosfonati per contrastare l'osteolisi). La risposta alle terapie è tuttavia bassa, anche a causa del peso degli effetti collaterali dei trattamenti, aggravati da frequente condizione anemica e trombocitopenica.

La mwvwchirurgia interviene nell'asportazione delle evidenze, potendo offrire risposte di qualche efficacia sempre nel limite della tempestività di riconoscimento della patologia. Durante il decorso la chirurgia può intervenire per la soluzione di ristagni (attraverso la rimozione dei depositi e l'allestimento di mwwadrenaggi) o altre complicanze, ad esempio di localizzazione mwwqintestinale.

Lo studio delle possibili azioni cliniche va approfondendosi sul versante del contrasto dell'mwwwangiogenesi e vi sono sperimentazioni in questo senso, anche per verificare eventuali vantaggi nell'impiego di mwxatalidomide.

La distinzione fra le varietà dipende principalmente dal tessuto originariamente attinto e nel quale avviene il primo sviluppo.

Pur essendo il più comune tra i sarcomi della mammella, è una neoplasia rara, costituendo meno dell'1% dei carcinomi mammari. Origina dall'endotelio dei vasi sanguigni e può essere primitivo o secondario a pregressa radioterapia mammaria (più frequente). Tra il 6 e il 12% degli angiosarcomi mammari sono diagnosticati durante la gravidanza o immediatamente dopo, suggerendo un ruolo ormonale.

La diagnosi è istologica, essendo la mammografia poco sensibile per questo sottotipo. Per tale ragione la presentazione clinica più frequente è quella di una massa palpabile, spesso >4mwyg cm.

La terapia è eminentemente chirurgica, più spesso mastectomia totale. Non c'è indicazione alla biopsia del linfonodo sentinella né alla dissezione ascellare: la disseminazione per via ematica è la regola. La radioterapia ha poche indicazioni. La chemioterapia si è dimostrata migliorare la sopravvivenza nelle lesioni di alto grado e negli stadi metastatici.

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• mwpgCarcinoma basocellulare

Altri progetti

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• citerefbritannica-com(EN) angiosarcoma, su Enciclopedia Britannica, Encyclopædia Britannica, Inc.